Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у детей (ВПС) – это патологические состояния, объединяющие аномалии формирования структуры и положения сердца, а также магистральных сосудов, которые появляются вследствие нарушения их внутриутробного и постнатального развития. Это одно из самых распространенных внутриутробных отклонений у детей (30% от всех врожденных пороков), также оно занимает 3-е место после врожденных патологий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Врожденные пороки сердца наблюдаются у 0,7-1,7% новорожденных детей. Сегодня этот показатель увеличивается, что связано с использованием современного диагностирования и увеличенным интересом врачей к вопросам врожденных пороков сердца.

Врожденный порок сердца у новорожденных характеризуется высоким уровнем смертности. Так, без хирургического вмешательства около 70% детей не доживают до 1 года, из них: 50% новорожденных погибают в первые дни жизни, а 20% – на первом году. Согласно данным паталогоанатомических исследований, в 1,9% всех существующих причин смерти новорожденных малышей виноваты именно врожденные пороки сердца. При этом установлено, что у мальчиков врожденные пороки сердца наблюдаются чаще, чем у девочек. Врожденные пороки сердца у новорожденных развиваются в первые 2-8 недель беременности вследствие нарушения эмбриогенеза.

Основные причины формирования врожденных пороков сердца ребенка:

- наследственность – 90%;

- хромосомные нарушения – 5%;

- генная мутация – 2-3%;

- окружающая среда (1-2%);

- алкоголизм, курение во время беременности, наркотики, прием некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, противосудорожные, некоторые антибиотики, триметадионы);

- инфекционные и вирусные агенты (краснуха у женщины, цитомегаловирусная инфекция и другие);

- физические факторы: радиация, солнечная радиация, рентгеновское облучение, повышенное атмосферное давление (горный климат в 1% случаев влияет на возникновение у детей врожденных пороков сердца).

- с самопроизвольные аборты (выкидыши) и мертворождения в анамнезе;

- в группе риска также находятся женщины старше 35 лет.

Врожденный порок сердца у новорожденного может проявиться сразу же после появления его на свет или через определенный отрезок времени. На это влияет время закрытия сообщения между большим и малым кругом кровообращения, падение давления в легочной артерии и отвердения ее ветвей, уровень легочной гипертензии, направление сброса крови и другие факторы. Часто причиной недостаточности сердечной деятельности является увеличение размеров правых отделов сердца, большие физические нагрузки, респираторное или другие заболевания.

Виды врожденных пороков сердца у детей

Виды пороков сердца сегодня очень разнообразны. Различают пороки «синей», сопровождаемые  цианозом (синюшностью) и «бледной» формы (бледный кожный покров). Намного опаснее для ребенка пороки «синего» типа, поскольку в таком случае снижается насыщение крови кислородом. Примерами таких пороков являются следующие заболевания: 

- тетрада Фалло.  Этот порок состоит из четырех элементов: стеноза (сужения) легочной артерии, гипертрофии (увеличения) правого желудочка, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты (смещения устья аорты направо).

- транспозиция магистральных сосудов. Это один из самых сложных «синих» пороков сердца. Он отличается разнообразием анатомических видов, аномалий и рано формирующейся сердечной недостаточностью.

- атрезия легочной артерии – это отсутствие отверстия или просвета на уровне клапанов легочной артерии.

- дефект межпредсердной перегородки. Разновидность порока «бледного» типа. 

- дефект межжелудочковой перегородки - наиболее распространенный ВПС (26%), сопровождается постоянным сообщением правого и левого желудочка с помощью  дефекта в межжелудочковой перегородке. Такие дефекты бывают одиночными или множественными, наблюдаются в любом отделе перегородки. При этом осуществляется сброс крови либо слева направо, либо наоборот. Такое направление зависит от величины сопротивления в легочном (справа) или в системном (слева) кровотоке. Маленькие дефекты иногда не требуют лечения, большие нужно корректировать только хирургическим вторжением при искусственном кровообращении.

Пороки также делятся на дуктус-зависимые (например, тетрада Фалло) и дуктус-независимые (например, дефект межжелудочковой перегородки). Взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком влияют на прогнозы, сроки развития срыва защитных механизмов и способы лечения.

Также к ВПС относят и клапанные пороки, а именно патологию аортального клапана и клапана легочной артерии. Они могут быть объединены недоразвитием створок клапана или их склеиванием вследствие перенесенного воспалительного процесса внутри утробы. Эти состояния корректируются щадящими операциями, когда инструменты подводятся через крупные сосуды, впадающие в сердце, не разрезая само сердце.

Сегодня классификация врожденных пороков сердца у детей затруднена из-за большого количества их форм. Часто различных пороков сочетаются между собой, что также влияет на клинические проявления врожденных пороков.

В педиатрии, как правило, используется классификация, в основе которой лежит наличие цианоза и характеристика кровообращения. Такая классификация может использоваться в первичной клинической диагностике порока сердца на основании общеклинических способов исследования ребенка (физическое обследование, анамнез ФКГ, ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография и др.). 

За основу берется следующая классификация:

1. Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения.

2. Дефекты межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки.

3. Пороки с объединением малого круга кровообращения.

4. Коарктация аорты.

5. Открытый артериальный проток.

6. Тетрада Фалло.

7. Транспозиция магистральных сосудов.

8. Изолированный стеноз легочной артерии.

9. Стеноз устья аорты.

10. Пороки с нормальным легочным кровотоком.

Дородовая диагностика ВПС

Тяжело переоценить роль пренатальной (дородовой) диагностики ВПС. Хотя большинство пороков лечатся хирургическим способом на первых днях жизни, а некоторые совсем не требуют операции, Но есть множество ситуаций, когда ребенку необходимо провести массу серьезных операций даже вплоть до пересадки сердца. В результате ребенок прикован к кровати, нарушаются его рост и развитие.

К радости, существует дородовая диагностика ВПС. Начиная с 14-й недели беременности, каждая женщина должна проходить ультразвуковое обследование. Эффективность этого метода зависит от профессионализма врача, который выполняет обследование. Не каждый специалист может распознать ВПС, в частности его тип. Но он должен заподозрить его и при малейшем колебании, а также, если женщина принадлежит к вышеуказанным группам риска, отослать беременную в специализированное учреждение, где врачи занимаются диагностикой заболеваний сердца.

Если у плода обнаружат ВПС, то родителям дадут информацию о жизнеспособности ребенка, сложности патологии, лечении. В этой ситуации у женщины будет возможность прервать беременность искусственным путем. Если она решит родить малыша, то роды будут проходить в специализированном стационаре под наблюдением специалистов. Там и будет  оперироваться ребенок. К тому же, иногда мать до родов может принимать лекарственные средства, поддерживающие систему кровообращения ребенка.

Что позволяет врачу предположить наличие у ребенка ВПС сразу или спустя несколько дней после его рождения?

1. Цианоз (синюшность кожных покровов) - кровь обеднена кислородом, что характеризирует соответствующую окраску кожи ребенка. Кроме того, цианоз может быть проявлением заболеваний органов дыхания и центральной нервной системы.

2. Сердечные шумы – предполагают наличие патологии у новорожденных в сочетании с другими клиническими симптомами. Если шумы не исчезают через 4-5 дней, это может указывать на ВПС.

3. Спазмы периферических сосудов - характеризируется побледнением и охлаждением конечностей, а также кончика носа. Это компенсаторная реакция при ВПС.

4. Сердечная недостаточность - такое состояние, которое возникает в результате понижения насосной функции сердца. Кровь начинает застаиваться в венозном русле, а артериальное кровоснабжение тканей и органов снижается. Сердечная недостаточность может характеризировать порок сердца в том случае, если ее симптомы будут ярко выражены.

5. Нарушения электрической активности сердца (ритм и проводимость) - определяется  фонендоскопом или с помощью электрокардиограммы.

Что помогает родителям предположить наличие у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца, как правило, определяются уже в родильном доме. Но если патология слабовыраженная, то ребенка можно забрать домой. Но если у ребенка вялость, он слабо сосет, постоянно  срыгивает, синеет в момент кормления или при крике, частота биения сердца выше 150 ударов в минуту, то срочно следует обратиться к педиатру.

Чем подтверждается диагноз ВПС?

Эхокардиограмма. Врачу на мониторе видно анатомическое строение сердца, толщину стенок и перегородок, размеры камер, крупные сосудов. С помощью УЗИ можно установить интенсивность и направление потоков крови внутри сердца.

Электрокардиограмма. С ее помощью определяются нарушения ритма, проводимость, перегрузка отделов сердца и другие характеристики его работы.

Фонокардиограмма (ФКГ). С ее помощью можно регистрировать сердечные шумы.

Но этими методиками не всегда можно установить точный диагноз ВПС. Иногда для его уточнения нужно использовать инвазивные методы обследования (чрезвенозное и чрезартериальное зондирование). 

Врожденный порок сердца и его лечение!

Врожденный порок сердца лечится, как правило, хирургическим путем в первые дни жизни малыша. Дальнейшее развитие ребенка ничем не отличается от других детей. Для выполнения операции на сердце, нужна его остановка. При этом при внутривенном или ингаляционном наркозе ребенок подключается к аппарату искусственного кровообращения. При операции он осуществляет функцию легких и сердца, обогащает кровь кислородом. Это позволяет организму нормально функционировать в течении операции на сердце. Альтернативный метод - глубокое охлаждение организма (УГЗ), во время которого потребность органов в кислороде уменьшается в несколько раз. Это тоже позволяет остановить сердце и провести операцию.

Но произвести полную коррекцию порока получается не всегда. Дополнительно проводится облегчающая операция, а затем несколько вмешательств до полного удаления порока. Чем раньше провести операцию, тем больше шансов у ребенка на полноценную дальнейшую жизнь.